Voici les réponses aux questions posées par des patients atteints d’ichtyose ou leur famille. Certaines de ces questions ont été posées à l’occasion du remplissage du questionnaire d’évaluation des besoins que certains d’entre eux ont reçu et rempli.

Si vous avez d’autres questions, vous pouvez nous les adresser par email à l’adresse suivante : Cet e-mail est protégé contre les robots collecteurs de mails, votre navigateur doit accepter le Javascript pour le voir

NB : Ces réponses ne se substituent pas à une consultation médicale. Elles ont pour but de favoriser le dialogue avec votre médecin. N’hésitez pas à lui faire préciser les points qui ne vous paraîtraient pas suffisamment clairs et à demander des informations supplémentaires sur votre cas particulier.

En effet, certaines informations peuvent ne pas être adaptées à votre cas : il faut se rappeler que chaque patient est particulier. Seul le médecin connaissant le patient peut donner une information individualisée et adaptée.

QUESTIONS-REPONSES

•  Une demande de prise en charge pour soins podologue a été refusée, comment faire ?

(M^me D.)

Il n’y a pas de prise en charge prévue par l’Assurance Maladie pour les soins de pédicurie. Cependant, un dossier pourrait être constitué auprès de la MDPH (Maison Départementale des Personnes Handicapées). Ce dossier devra être accompagné de documents attestant de l’importance de ces soins pour la maladie, le coût que représentent ces séances ainsi que leur fréquence. Il est préférable, si cela est possible, de se faire aider pour une assistante sociale formée aux maladies rares comme cela existe dans les centres de référence ou de compétence. La liste de ces centres est disponible sur le site de l’ANIPS.

•  Je voudrais un diagnostic moléculaire, comment faire ? (M^me J.)

Il est possible de réaliser un diagnostic moléculaire dans l’ichtyose. Ce n’est malheureusement pas un examen de routine. C’est un examen long et qui n’aboutit pas toujours à la mise en évidence du gène en cause. En pratique, il faut vous rapprocher du centre de référence ou de compétence le plus proche de chez vous (liste sur le site de l’ANIPS). Idéalement, certains examens doivent être réalisés au préalable sur le sang, les cheveux ou la peau. Ceux-ci peuvent permettre d’orienter le diagnostic moléculaire et donc de le faciliter. La recherche doit aussi être orientée par la connaissance des caractéristiques cliniques de l’ichtyose.

• Y-a-t-il des problèmes de vue associés à l’ichtyose ? (M^me D.)

Certaines formes d’ichtyose comportent des anomalies des yeux, c’est le cas du syndrome KID qui comporte une kératite. Les autres formes peuvent comporter des anomalies oculaires qui sont la conséquence de l’ectropion (les paupières sont tirées vers l’extérieur à cause de la raideur de la peau), gênant la fermeture de l’œil. Ceci entraine donc une rougeur de l’œil, des douleurs, une sécheresse, un larmoiement, une kératite, une conjonctivite et parfois des troubles de la vision.

• Je souhaiterais retrouver le nom d’un médicament qui m’avait été prescrit en 1990 et qui m’avait débarrassé de mes squames. Ce médicament se termine par « –on ».  (M^r C.)

Il s’agit très probablement du Tigason® (Etretinate). Ce médicament n’est plus sur le marché mais son équivalent est le Soriatane® (Acitrétine). Vous trouverez que le site une note d’information relative au Soriatane®.

• Je souhaiterais savoir si le psoriasis sévère de ma fille est lié à mon ichtyose (M^r C.)

Il n’y a pas de lien connu entre le psoriasis et l’ichtyose, même si l’aspect sur la peau peut ressembler, en particulier dans les formes graves de psoriasis qui comportent une rougeur et des squames sur l’ensemble du corps.

• Y-a-t-il un lien entre l’ichtyose et les douleurs articulaires et musculaires (M^me B.)

Il peut y avoir dans les ichtyoses sévères une rigidité de la peau qui occasionne des douleurs lors du mouvements des articulations, mais pas de douleur d’origine articulaire ou musculaire.

De telles douleurs sont par contre décrites dans certaines formes rares d’ichtyose qui correspondent non pas à une anomalie isolée de la peau mais à un syndrome comportant d’autres atteintes.

Il est aussi à noter que ce type de douleurs peut être causé par le Soriatane® (Acitretine).

• Que faut-il penser des médecines parallèles ? de la phytothérapie ? des plantes ? (M^me C.)

Aucune médecine à ce jour, quelle soit classique ou non, ne permet de guérir l’ichtyose. Les traitements ont pour objectif d’améliorer la peau et de réduire les signes. Les traitements disponibles en médecine classique ont fait l’objet d’études scientifiques poussées qui ont permis leur mise sur le marché, ont montré leur efficacité, leur mode d’action et leurs éventuels effets indésirables. A l’inverse, il n’y a pas eu d’étude sur les produits utilisés en médecine parallèle. L’efficacité n’est pas prouvée, on ne connait pas la toxicité et la tolérance. Les plantes peuvent être dangereuses et dans notre pratique de dermatologue, on observe de nombreuses réactions allergiques, parfois violentes et durables aux plantes. De plus, il s’agit de produits parfois onéreux et non pris en charge. Au total, nous les déconseillons donc, ce d’autant que la peau est plus perméable dans l’ichtyose et pour certaines formes plus sujette à l’allergie. Nous conseillons d’utiliser des produits non parfumés et sans conservateurs.

• Combien de bains ou douches doit-on prendre par jour ? (M^me P.)

Il n’y a pas de recommandations concernant le nombre de bains à prendre par jour. Raisonnablement on peut conseiller 1 à 2 bains/jour. Ces derniers ne doivent pas être trop long (pas plus de 15 minutes) et pas trop chaud sous peine d’aggraver le grattage. Les produits utilisés doivent être sans savon pour ne pas irriter davantage la peau.

• Y’a-t-il un lien entre l’ichtyose et l’eczéma ?

Oui, il existe un lien entre l’ichtyose et l’eczéma pour certaines formes d’ichtyose.

Pour l’ichtyose vulgaire, l a cause est la même que celle de l’eczéma atopique : il s’agit en effet de mutations de la filaggrine, gène très important pour la formation de la peau.

Il y a aussi dans le syndrome de Nétherton des poussées de lésions similaires à celles que l’on peut voir dans l’eczéma atopique.

• Pourquoi transpire-t-on si peu avec l’ichtyose ?

Les glandes responsables de la sudation sont présentes mais la sueur a du mal à s’évacuer à causes des squames qui font comme des bouchons.

• L’ichtyose peut-elle expliquer de la fièvre ?

Oui, à cause de problèmes de transpiration qui explique une difficulté à évacuer la chaleur.

• Quels sont les soins ORL à réaliser en suivi lorsque l’on est atteint d’ichtyose ?

L’ichtyose est responsable de conduits auditifs bouchés par les squames. Il faut donc régulièrement (fréquence en fonction de l’importance des squames) consulter un ORL pour une aspiration des squames car ceci est responsable d’une baisse de l’audition. Il peut aussi y avoir des otites externes qui nécessitent un traitement local désinfectant ou antibiotique.

• Est-ce qu’une forte pilosité est liée à l’ichtyose ?

Il n’existe pas de lien connu entre les deux.

• Quelle est l’évolution naturelle de la maladie ?

Le plus souvent il n’y a pas d’amélioration au fil du temps mais une succession de phases de poussées et d’amélioration. De rares ichtyoses s’améliorent : c’est le cas de celles dues à des mutations des lipoxygénases.

• Pourquoi y a-t-il des poussées ?

On ne sait pas très bien. En général les patients et leur famille n’identifient pas les facteurs déclenchants. Une hypothèse serait que dans l’ichtyose le corps n’arrive pas à répondre aux modifications, comme celles de l’environnement. Le stress fait gratter la peau mais il ne semble pas donner de vraies poussées.

• Peut-on avoir les crèmes solaires remboursées ?

Les crèmes solaires ne sont pas remboursables à ce jour sauf dans une maladie génétique appelée le xéroderma pigmentosum. Le remboursement ne semble pas justifié dans l’ichtyose car même si les patients avec rougeur de la peau doivent se protéger du soleil, il vaut mieux se mettre à l’ombre, sortir aux heures non chaudes, porter des vêtements, et ce plutôt que de mettre de la crème qui souvent pique ou dessèche.

• Que faire pour la fièvre due à l’exposition à la chaleur ?

Cette fièvre est due à l’absence de régulation par la transpiration qui ne peut pas s’évacuer. Le mieux est de prendre une douche ou un bain avec de l’eau fraîche. Un doliprane peut s’avérer efficace. En prévention il faut éviter l’exposition à la chaleur, les brumisateurs peuvent aider.

Pr Juliette MAZEREEUW - HAUTIER 

  Centre de Référence des Maladies Rares de la peau de Toulouse-Bordeaux