Qu’est-ce qu’une ichtyose?

Une ichtyose est une maladie chronique de la peau qui se caractérise par la présence à la surface de la peau d’une quantité excessive de « pellicules de peaux mortes » que l’on appelle des squames. Les squames recouvrent généralement l’ensemble du corps.  L’aspect des squames peut être différent selon les formes d’ichtyose : squames épaisses et de couleur sombre ou squames plus fines et plus blanches. Certains patients présentent également une rougeur plus ou moins intense de la peau. Le plus souvent il n’existe pas d’autre anomalie que celle de la peau.

Quelle est l’histoire de l’ichtyose?

L’ichtyose est souvent présente à la naissance. Dans ce cas, la peau du bébé peut se présenter sous différentes formes.

Tout d’abord la peau peut-être rouge et recouverte de fines squames blanches (érythrodermie ichtyosiforme). Cet aspect persistera habituellement inchangé tout au long de la vie. Rarement, certaines formes peuvent s’améliorer avec l’âge.

Le bébé à la naissance peut aussi présenter un aspect de « bébé collodion ».

Dans ce cas, le nouveau-né est enveloppé d’une membrane rigide, tendue et brillante. Au niveau du visage, cette membrane attire les paupières vers l’extérieur (ectropion), ce qui empêche l’œil de se fermer complètement. Les lèvres sont également attirées vers l’extérieur de la bouche (eclabion). Les doigts et les orteils sont repliés et enfermés dans cette membrane. Les mouvements du bébé peuvent être diminués par cette membrane qui rigidifie les articulations. Les bébés collodions doivent être hospitalisés en néonatologie en raison d’un risque de complications graves (infection, déshydratation). Cet état de bébé collodion est transitoire. En effet, en quelques semaines la membrane va se fissurer et disparaître. La peau prendra alors soit un aspect d’érythrodermie ichtyosiforme, soit un aspect d’ichtyose lamellaire, soit une forme intermédiaire. Lorsque le patient n’a pas connaissance de l’aspect qu’avait sa peau à la naissance, on peut savoir qu’il s’agissait d’un bébé collodion si le tour de l’oreille (pavillon) n’est pas bien régulier.

Un petit pourcentage de bébés collodions va guérir ou ne conserver qu’une simple peau sèche.

A côté de ces ichtyoses présentes à la naissance, certaines ichtyoses peuvent apparaître un peu plus tard dans l’enfance.

Quelles sont les complications possibles de l’ichtyose?

L’ichtyose a un retentissement important, voire souvent majeur sur la qualité de vie, et ceci au travers de symptômes chroniques qui perturbent les activités quotidiennes et la vie sociale, comme le grattage, l’aspect très affichant et très inesthétique des lésions et la perte de squames. En raison du caractère visible des lésions, les patients sont confrontés à des réactions psychosociales négatives de la part de l’entourage. Il existe également très probablement un impact de cette maladie sur la productivité au travail, la vie sexuelle et la survenue de phénomènes dépressifs.

Les facteurs aggravants l’ichtyose sont la chaleur et le sport car ils provoquent ou aggravent les fissures. La présence de fissures peut être responsable de douleurs qui empêchent parfois la marche ou les gestes de la vie courante.

L’ichtyose peut s’améliorer l’été et s’aggraver l’hiver en raison de la température.

Il existe une intolérance à la chaleur avec parfois des malaises. Certains patients sont très frileux.

La peau peut présenter des épisodes de surinfections qui peuvent augmenter les sensations de grattage, occasionner des douleurs et des écoulements parfois malodorants.

Dans les ichtyoses sévères, il peut exister une raideur de la peau qui entraîne une impossibilité à étendre totalement les articulations. Les gestes fins effectués avec les mains peuvent être gênés.

 Il peut exister une baisse de l’audition due à des bouchons formés de squames dans le conduit auditif.

Pr Juliette MAZEREEUW - HAUTIER

Centre de Référence des Maladies Rares de la peau de Toulouse-Bordeaux